產(chǎn)后HELLP 綜合征合并多器官功能障礙綜合征病例分析-1
1????? 病例簡(jiǎn)介
1.1?? 患者??? 女, 40歲, 第2次自然妊娠, 雙胎。因“剖宮產(chǎn)術(shù)后血壓下降伴意識(shí)障礙半天”入院?；颊哂?016 年10 月 12日晨足月剖宮產(chǎn)娩出雙胞胎男嬰后, 于下午3∶ 00出現(xiàn)意識(shí)喪失、血壓下降至80~90/30~50 mmHg, 考慮產(chǎn)后大出血, 迅速靜脈補(bǔ)液、藥物止血、輸注血漿及懸浮紅細(xì)胞后床旁行清宮術(shù), 清出宮腔積血及血凝塊約1 000 mL, 經(jīng)積極搶救治療后患者血壓逐漸恢復(fù)至130/80 mmHg, 意識(shí)逐漸恢復(fù), 但 尿量減少, 給予呋塞米(20 mg, 沈陽(yáng)光大制藥)20 mg/d持續(xù)泵注后24 h尿量約2 000 mL, 患者檢查示肝酶明顯升高, 膽紅 素升高, 血小板明顯下降, 考慮HELLP綜合征((hemolysis,elevated liverenzymes, and low platelets syndrome), 于10月 14日凌晨1︰00 急診送至本院, 收入ICU。
1.2?? 既往病史??? 患者既往無(wú)“高血壓”病史, 入院查體: 血壓 148/96? mmHg, 心率113 次/min, 體溫 36.6 ℃, SaO299%~100%(面罩吸氧3 L/min)。全身皮膚黏膜黃染; 口腔黏 膜散在大小不等血泡; 雙肺呼吸音減弱; 腹部膨隆, 子宮臍下1指。輔助檢查: 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC): 2.77 ×1012/L、血紅 蛋白(HB): 73 g/L、血小板(PLT): 44×109/L, 谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST): 3 565 IU/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT): 1 256 IU/L、總膽紅 素(TBIL): 117.60 μmol/L、直接膽紅素(DBIL): 89.50 μmol/L、 間接膽紅素(IBIL): 28.10 μmol/L、淋巴細(xì)胞百分率(SCR): 232.0 μmol/L、肌酸激酶(CK): 314 IU/L、肌酸激酶同工 酶(CK-MB): 79 IU/L、腦鈉肽(BNP): 1 092.4 pg/mL、乳 酸脫氫酶(LDH): 3 089 IU/L, 凝血酶原時(shí)間(PT): 22.7 s、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT): 59.7 s、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率 (INR): 1.92、凝血酶時(shí)間(TT): 23.1 s、血漿纖維蛋白原(FIB): 1.94 g/L, D-二聚體(DD): 14.64 mg/L。胸腹部CT示 雙肺上、下葉滲出及下葉實(shí)變影, 雙側(cè)胸腔及腹盆腔大量積液, 肝淤血腫脹并右前葉包膜下血腫形成, 背部皮下滲出性 改變。
1.3?? 入院處理???? 入院后面罩吸氧, 給予以降壓、抗感染、 抗炎、祛痰、保肝、利尿、抑酸, 預(yù)防應(yīng)激性潰瘍, 輸注血液制品糾正貧血及凝血功能障礙, 糾正水電解質(zhì)紊亂, 營(yíng)養(yǎng) 支持等治療, 同時(shí)應(yīng)用硫酸鎂(10 mL, 上海浦津公司)6 mg/d,并從大劑量開(kāi)始階梯性應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素(從80 mg/12 h 開(kāi)始靜脈給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(40
mg, 天津金耀),? 逐漸減量至40 mg/d, 后改為口服甲基強(qiáng)的松龍片(4 mg, 比利時(shí) 法瑪西亞普強(qiáng)制藥公司)20 mg, bid,
逐漸減量至4 mg/d至停藥), 針對(duì)胸腹腔積液則給予置管引流。但隨后患者肝、 腎、凝血功能等進(jìn)一步惡化, 肝脾腫大, 肌酐、血鉀持續(xù)升高,
而肝酶逐漸下降, 膽紅素逐漸升高, 出現(xiàn)膽酶分離, 至10月 19日查AST: 52 IU/L、ALT: 328 IU/L、TBIL:
143.4 μmol/L、 DBIL: 124.4 μmol/L、IBIL: 28.10 μmol/L、SCR: 375.0 μmol/L、 血清尿素(SUR):
36.4 mmol/L。于10 月19 日24∶00 首先進(jìn)行膽紅素吸附, 隨后行連續(xù)腎臟替代療法(CRRT)治療[(采
用德國(guó)費(fèi)森尤斯Multifiltrate治療機(jī)和配套管路系統(tǒng), AV600血慮器, 連續(xù)靜脈-靜脈血液透析濾過(guò)(CVVHDF)治療模式; 采
用股靜脈置管, 治療時(shí)血流速度100~250 mL/min, 置換液速度
3 L/h, 超濾速度根據(jù)患者24 h出入量及全身水腫、胸、腹 腔積液等情況隨時(shí)調(diào)整; 置換液為注射用水5 000 mL、100 g/LKCl注射液100~150 mL(根據(jù)患者血鉀水平調(diào)整)、25%硫酸 鎂注射液30 mL, 同時(shí)給予10%葡萄糖酸鈣注射液以0.22~0.25 mL/h配合CRRT持續(xù)微量泵泵注; 由于患者存在出血風(fēng) 險(xiǎn), 給予低分子肝素2
000 IU首劑肝素抗凝, 根據(jù) APTT、PT 及TT 結(jié)果按300~800 IU/2 h追加。10月31日查SCR: 124.0
μmol/L、K+: 4.55 mmol/L, 各化驗(yàn)指標(biāo)均逐漸好轉(zhuǎn), 遂 停止CRRT。但之后患者肌酐及血鉀再次升高, 于11月2 日
再檢查K+: 7.08 mmol/L、SCR: 316.0 μmol/L, 緊急給予藥物降血鉀, 同時(shí)再次行CRRT治療,
至患者血鉀降至正常水平。
1.4??? 治愈情況???? 11月19日, 患者好轉(zhuǎn)出院。輔助檢查, RBC:
2.29×1012/L、HB: 53 g/L、PLT: 143×109/L, AST: 24 IU/L、 ALT: 33 IU/L、TBIL:
14.10 μmol/L、DBIL: 8.70 μmol/L、 IBIL: 5.40 μmol/L、SCR: 215.0 μmol/L, PT:
13.3 s、APTT: 28.0 s、INR: 1.07、TT: 16.3 s、FIB: 4.14 g/L。出院診 斷: 1)
HELLP綜合征; 2) 急性肝功能衰竭; 3) 急性腎功能衰竭; 4) 凝血功能障礙; 5) 極重度貧血; 6) 血小板減少癥; 7) 低蛋白血癥; 8) 剖宮產(chǎn)術(shù)后; 9) 高鉀血癥; 10) 胸腔積液;
11) 腹腔積液。出院后繼續(xù)口服藥物治療貧血、改 善腎功能。2 個(gè)月后查RBC: 4.02×1012/L、HB: 85 g/L、PLT:
176×109/L, AST: 21 IU/L、ALT: 27 IU/L、TBIL: 11.10 μmol/L、DBIL: 5.70
μmol/L、IBIL: 6.40 μmol/L、 SCR: 135.0 μmol/L, 基本恢復(fù)正常。電話隨訪, 患者未再出 現(xiàn)相關(guān)不適癥狀。
2????? 討論及文獻(xiàn)回顧
2.1??? HELLP綜合征????? HELLP綜合征發(fā)生率在孕婦中為 0.5%~0.9%和在嚴(yán)重先兆子癇患者中占10%~20%[1]。本病 多發(fā)生在產(chǎn)前, 發(fā)生在產(chǎn)后者約占31%。其臨床癥狀不典型,
表現(xiàn)多樣化, 主要臨床表現(xiàn)為: 不適感(90%), 右上腹部疼痛 (65%), 惡心、嘔吐(36%), 頭痛(31%), 視覺(jué)異常(10%), 出血 (9%)及黃疸(5%)等[2]。若發(fā)生在產(chǎn)后且合并多器官功能障礙 綜合征(MODS), 臨床癥狀更重, 危險(xiǎn)性更大。其可導(dǎo)致孕 產(chǎn)婦各種并發(fā)癥的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加, 包括腦血管并發(fā)癥、產(chǎn)后 出血、肺水腫、體腔積液、視網(wǎng)膜脫離、肝包膜血腫/ 破 裂、急性腎功能衰竭、肝衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、 胎盤早剝和膿毒癥, 導(dǎo)致剖宮產(chǎn)和死亡率明顯升高[3]。 MODS 及 DIC 是 HELLP 綜合征最主要的死亡原因。本例患 者足月剖宮產(chǎn)后發(fā)生大出血, 并迅速發(fā)展至肝腎衰竭, 肝酶持 續(xù)性升高, 血小板減少, 出現(xiàn)凝血功能障礙, 血管內(nèi)溶血, 血紅蛋白持續(xù)性降低, 符合完全性HELLP 綜合征的表現(xiàn)。
2.2?? 診斷???? 該患者入院后檢查直接、間接膽紅素均升高, 以直接膽紅素為主, 但HB水平在輸血的情況下仍緩慢下降, 且直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性, 脾腫大, 故考慮肝功能障礙引 起的肝酶下降, 出現(xiàn)膽酶分離, 更證實(shí)了嚴(yán)重肝衰竭的存在, 故患者存在直接及間接膽紅素升高程度掩蓋了溶血對(duì)膽紅 素水平的影響, 中期患者血管內(nèi)溶血, 診斷HELLP綜合征 應(yīng)為完全性。在對(duì)該類患者進(jìn)行診斷及治療的過(guò)程中, 要 綜合考慮多方面因素, 避免因?yàn)楸谎谏w而改變?cè)\斷方向和延 誤治療時(shí)機(jī)。
2.3? 鑒別診斷????? 溶血性尿毒癥綜合征(hemolytic-uremic syndrome, HUS)-血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)是一組臨床表現(xiàn)為微血管性溶血 性貧血和多器官損害的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、血 小板減少、微血管性溶血性貧血、多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷和腎有效地預(yù)防MODS 的發(fā)生, 避免病情進(jìn)一步惡化。有學(xué)者認(rèn)為[8], 決定開(kāi)始CRRT治療時(shí)機(jī)是依據(jù)患者臨床病情,而不 是依據(jù)生理指標(biāo)是否達(dá)到尿毒癥水平, 水負(fù)荷比氮質(zhì)血癥更重要, 否則如患者發(fā)展到MODS階段, 則治療已晚。當(dāng)然, 由于臨床危重患者情況復(fù)雜, 對(duì)于不同患者, 應(yīng)權(quán)衡利弊, 采取個(gè)體化的治療方案。CRRT 無(wú)嚴(yán)格禁忌證, 在患者存在嚴(yán) 重凝血功能障礙、嚴(yán)重低血壓、休克、大手術(shù)后<3 d、精神異常等患者, 只要謹(jǐn)慎使用, 采取必要的措施, 可避免嚴(yán) 重不良反應(yīng)的發(fā)生。重癥HELLP 綜合征患者在進(jìn)行各種對(duì)癥支持治療的同時(shí), 應(yīng)及時(shí)、盡早給予CRRT 治療, 清除患 者血液中的各種致病因子、代謝毒素, 糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂, 以避免MODS 的發(fā)生。若 MODS 已經(jīng)發(fā)生, 則 更應(yīng)立即開(kāi)展CRRT治療, 嚴(yán)格控制出入量及正確的輔助用藥, 盡可能挽救患者生命。
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